Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico

Definizione

La Sindrome di Duane è un gruppo di patologie congenite dei muscoli extraoculari che causa movimenti oculari anomali, i pazienti affetti da Sindrome di Duane hanno difficolta’ a ruotare gli occhi in fuori (abduzione) o all’interno (adduzione).

Movimenti Oculari

Normalmente i movimenti oculari avvengono sotto il controllo di 6 muscoli extraoculari, due muscoli retti orizzontali (mediale e laterale), due muscoli retti verticali (superiore e inferiore) e due muscoli obliqui (piccolo e grande ooliquo). I due muscoli retti orizzontali sono deputati al movimento verso fuori o dentro mentre gli altri sono responsabili dei movimenti verticali e di torsione. Ogni muscolo riceve comando dal nervo cranico che esce dal cervello , in particolare il muscolo retto mediale, retto superiore, retto inferiore, piccolo obliquo sono innervati dal III paio dei n.cranici (oculomotore), il muscolo retto laterale è innervato dal VI n,cranico (abducente), il muscolo grande obliquo è innervato dal IV n.cranico (trocleare).

Causa

La Sindrome di Duane è dovuta ad una anomala innervazione dei muscoli extraoculari. L’errore avviene probabilmente durante le prime sei settimane di gestazione ma la causa è attualmente ignota. Il VI nervo cranico che controlla il muscolo retto laterale non si sviluppa correttamente e non trasmette correttamente gli impulsi innervativi al muscolo retto laterale. Ci sono inoltre innervazioni anomale a carico di una branca del III nervo cranico che innerva il muscolo retto mediale, di conseguenza gli occhi hanno difficolta’ a ruotare verso fuori o dentro.

Chi colpisce

La Sindrome di Duane colpisce prevalentemente il sesso femminile, e l’occhio sinistro, le cause sono ignote, nel 20% dei casi è bilaterale.

Caratteristiche Cliniche

Strabismo, Ambliopia, restringimento della rima palpebrale nello sguardo in adduzione, deviazioni verticali, posizione anomala del capo.

Ereditarieta’

Nel 90% dei casi non cono casi famigliari. Nel 10% dei casi si ha un membro della stessa famiglia e questi casi sono bilaterali e più severi.

Tipologia

La Sindrome di Duane viene classificata in 3 tipi in base alla difficolta’ a ruotare l’occhio all’infuori (tipo I), all’interno (tipo II) o in entrambi i lati (tipo III)

Si associa ad altre anomalie oculari?

Di solito l’innervazione anomala del VI n.cranico è isolata, e il bambino è normalissimo. Con un attento follow-up la prognosi visiva a lungo termine è eccellente. Occasionalmente laSindrome di Duane si associa ad altre anomalie oculari: anomalie di altri nervi cranici, cataratta congenita, nistagmo, anomalie del nervo ottico, microftalmo..

Pazienti con Sindrome di Duane hanno problemi non oculari?

Raramente i pazienti con Sindrome di Duane possono avere problemi non oculari come disturbi dell’udito, anomalie della colonna vertebrale…

Come si cura ?

Nella maggior parte dei casi un attento follow-up garantisce un risultato visivo eccellente, nei casi in cui dovesse persistere uno strabismo evidente, o una posizione anomala del capo inaccettabile l’intervento chirurgico potrebbe essere indicato e utile. Da premettere che con l’intervento chirurgico non si elimina la causa ma si cerca di migliorare la condizione clinica, tuttavia la terapia di riprogrammazione neuromuscolare può essere un aiuto importante di supporto al paziente con Sindrome di Duane per migliorare la condizione clinica ed evitare sia l’ambliopia sia la necessita’ dell’intervento chirurgico.